Penyakit Kongenital Atresia Ani

Penyakit kongenital atresia ani - Blog Dokter Amud

Definisi Penyakit Atresia Ani

Penyakit atresia ani atau ya ng sering disebut sebagai malformasi anorektal ialah suatu kelainan/ abnormal kongenital ya ng menunjukan kondisi tanpa anus atau dengan anus ya ng ti dak sempurna. Kelainan/ abnormal ini sebagai akibat dari kelainan/ abnormalitas perkembangan embriologi anus, rektum dan traktus urogenital, dimana septum ti dak membagi membran kloaka dengan secara sempurna. Kelainan/ abnormal penyakit atresia ani bisa berupa kelainan/ abnormal tunggal ataupun bersama dengan kelainan/ abnormal kongenital lainnya ya ng dikenal dengan istilah VACTREL (vertebral, anal, cardiac, tracheooesophageal, renal, dan limb).

Insidensi Penyakit Atresia Ani

Penyakit atresia ani diderita pada 1 individu dari 4000 - 5000 kelahiran yang baru. Jumlah pada anak laki-laki lebih tinggi bila dibandingkan dengan anak perempuan. Pada anak laki-laki bisa terjadi fistula rekto-uretra, sedang pada perempuan bisa terjadi fistula rekto-vestibular. Penyakit atresia ani tanpa fistula terjadi hanya lima persen dari semua kejadian penyakit atresia ani.

Klasifikasi Penyakit Atresia Ani

Klasifikasi ya ng sekarang ini dipergunakan ialah klasifikasi menurut Pena ya ng membagi anorektal menjadi 2, yaitu kelainan/ abnormal letak tinggi dan letak rendah. Disebut sebagai kelainan/ abnormal letak rendah apabila jarak akhir-an rektum dan kulit kurang dari 1 cm, sedangkan kelainan/ abnormal letak tinggi apabila jarak akhir-an rektum dan kulit lebih dari 1 cm.

Klasifikasi Atresia Ani menurut Pena

Kelainan/ abnormal lain ya ng berhubungan

Sebagian besar bayi dengan penyakit atresia ani memiliki satu atau lebih kelainan/ abnormal ya ng memberikan pengaruh pada sistim organ ya ng lain, yaitu :

• Fistula Trakeo-esofageal.
• Atresia duodenum.
• Undescended testis.
• Hypospadia.
• Sindroma down.
• Refluk Vesiko-uretral, dan
• VACTERL.

Diagnosis Penyakit Atresia Ani

Anamnesis dan pemeriksaan fisik adalah hal ya ng begitu penting untuk menentukan penyakit atresia ani. Bayi dibuat dalam posisi litotomi dengan menggunakan pencahayaan ya ng cukup, diberlakukan penelusuran lubang anus dengan memakai termometer, pipa sonde yang berukuran 5 F, spekulum nasal atau probe duktus lakrimalis. Pada bayi laki-laki diberlakukan penelusuran dari ana l dimple ke medial sampai ke arah peni s. Sedangkan yang pada perempuan diberlakukan penelusuran dari lubang di area perineum mengarah ke area vestibulum.

Pada bayi laki – laki, bila ada fistula area di perineum memberikan tanda suatu fistula rektoperineal, sedangkan bila ada cairan urin yang bercampur dengan mekonium itu memberikan tanda ada fistula rektovesika atau rektouretra ya ng bisa dicari perbedaannya dengan memasukkan selang kateter. Pada bayi perempuan, fistula di genitalia memberikan tanda suatu fistula rektovagina atau fistula rektovestibular. Sedangkan jika fistula ditemukan di area perineum, maka disebut fistula rektoperineum.

Apabila masih ada juga timbul sebuah keraguan diberlakukan pemeriksaan radiologis yang berupa foto knee-chest position. Apabila dari hasil foto ronsen ini akhir-an rektum kurang dari 1 cm dari kulit mama irtu artinya letak rendah dan apabila akhir-an rektum lebih dari 1 cm maka itu artinya penyakit atresia ani letak tinggi.

Penatalaksanaan Penyakit Atresia Ani

Inspeksi pada area perineum harus diberlakukan untuk supaya tahu jenis dan tipe malformasi anorektal. Hal ya ng harus diingat ialah ti dak boleh menetapkan keputusan melakukan tindakan operasi kolostomi atau operasi definitif sebelum bayi memiliki usia 24 jam.

Sebelum operasi harus memberikan inform consent kepada orang tua sang bayi tentang penyakit bayinya. Harus dijaga trias stabilitas bayi ya ng meliputi suhu, asam basa, dan elektrolit. Bila memungkinkan, seharunnya bayi dirawat di ruang khusus neonatus. Diberlakukan puasa 4-6jam sebelum tindakan. Cairan dikasih sesuai kebutuhan bayi. Antibiotik preoperasi dapat dikasih secara rutin.

Tindakan kolostomi adalah usaha untuk dekompresi, diversi dan sebagai proteksi terhadap kemungkinan menjadi keadaan obstruksi usus. Kolostomi diberlakukan pada penyakit atresia ani tanpa fistula letak tinggi, fistula rektouretra, dan fistula rektovesika. Sedangkan pada fistula rektovestibular, kolostomi atau operasi definitif masih menimbulkan kontroversi, berdasarkan pengalaman dari ahli Bedah Anak. Setelah kolostomi, barulah diberlakukan pembuatan anu s pada 4-8 minggu setelahnya.

Pena memberikan anjuran diberlakukan kolostomi kolon yang desenden. Kolostomi kolon yang desenden memiliki banyak manfaat bila dibandingkan dengan kolostomi pada kolon yang kanan atau tranversum. Bagian distal dari kolostomi akan bersifat disfungsi dan akan membuatnya menjadi atrofi. Dengan kolostomi pada kolon yang desenden maka segmen ya ng mengalami disfungsi akan lebih pendek.

Pada penyakit atresia ani tanpa fistula letak rendah, fistula rektoperineal bisa langsung diberlakukan anoplasty. Ada banyak jenis teknik operasi definitif pembuatan anus yaitu abdominoperineal pullthrough, perineal, sakroperineal dan posterosagital anorectoplasty.

Namun penatalaksaanan penyakit atresia ani ya ng sekarang banyak diberlakukan ialah metode posterosagital anorectoplasty (PSARP).

Postero sagittal anorectoplasty ditemukan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Tindakan prosedur ini menwarkan banyak manfaat di dalam Teknik operasi fistula rektourinaria maupun rektovaginal yaitu dengan melakukan pembedahan otot dasar pelvis, sling dan sfingter. PSARP dibagi menjadi 3 yaitu: minimal, limited dan full PSARP.

Di bawah ini ialah algoritma penatalaksanaan penyakit atresia ani ya ng dibedakan berdasarkan jenis kelamin dan klasifikasi penyakit atresia ani.

gambar algoritma penatalaksanaan atresia ani pada bayi laki-laki

algoritma penatalaksanaan atresia ani pada bayi perempuan